Revista de investigación ósea
Acceso abierto

abstracto

Espectro de hemihipertrofia

Heba Elawady y Tamer Ragab

Antecedentes: La hemihipertrofia es una afección en la que un lado o parte del cuerpo es más grande que el otro. La asimetría puede variar de leve a grave. Es importante establecer un diagnóstico porque la hemihipertrofia se asocia con un mayor riesgo de tumores embrionarios, principalmente tumor de Wilms y hepatoblastoma.
Pacientes y Métodos: Este estudio presenta diez niños egipcios con grado variable de hemihipertrofia congénita. Incluía 5 hombres y 5 mujeres con edades comprendidas entre 2 meses y 13 años. En todos los casos se realizó ultrasonografía abdomino-pélvica, ecocardiografía, resonancia magnética cerebral y evaluación radiológica de hipertrofia ósea aparente y posiblemente oculta.
Resultados: Los casos se clasificaron en hemihipertrofia (HI) aislada (5 casos), parte de síndromes de sobrecrecimiento (3 casos) y hemihipertrofia con otras malformaciones que no encajaban en ninguno de los síndromes de sobrecrecimiento conocidos (2 casos). Los casos de HI se subclasificaron en hemihipertrofia simple (3 casos) y hemihipertrofia compleja (2 casos). Todos los casos fueron esporádicos. Ninguno de nuestros casos mostró transformación maligna.
Conclusión: La hemihipertrofia puede estar aislada o asociada a otras malformaciones congénitas. La mayoría de los casos aislados son de herencia esporádica con bajo riesgo de recurrencia. La detección de sistemas de todo el cuerpo es importante para detectar visceromegalia u otras anomalías congénitas. El seguimiento es fundamental para ayudar en un mejor diagnóstico, asesoramiento sobre el curso de la enfermedad y el riesgo de recurrencia y para la detección temprana de neoplasias malignas. Los estudios moleculares ayudarán al diagnóstico precoz y a diferenciar los diferentes síndromes de hemihipertrofia.