Revista de Hematología y Enfermedades Tromboembólicas
Acceso abierto

abstracto

HbE β-Talasemia en Malasia: revisión

Jorge E

HbE β: la talasemia es un problema de salud pública en Malasia y el tipo más común de talasemia que se observa en Malasia. Muestra fenotipos muy diversos. El análisis molecular completo para identificar los alelos primarios/secundarios de la talasemia y los modificadores de genes son predictores arbitrarios del posible resultado de la enfermedad. El diagnóstico precoz es importante. Los pacientes deben clasificarse en menores, moderados (TI) y graves. El diagnóstico clínico requiere observaciones cuidadosas durante un período de tiempo con un buen registro del crecimiento, la maduración sexual y la calidad de vida. Los pacientes con niveles de hemoglobina (Hb) inferiores a 7 g/dl deben ser tratados como β-talasemia mayor dependiente de transfusiones para prevenir complicaciones que ocurren progresivamente con la edad avanzada. Los niveles de Hb inferiores a 7 g/dl muestran que los pacientes están destinados a ser bajos de estatura, tener esplenomegalia y anomalías esqueléticas. Los niveles medios de Hb previos a la transfusión mantenidos entre 9 y 10 g/dl por transfusión suprimirán la actividad de la médula ósea y disminuirán la absorción de hierro a través del tracto gastrointestinal.