Reumatología: Investigación actual
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abstracto

Generalización de artritis piógena, pioderma gangrenoso y acné (PAPA)

Fatemah Baroun

El síndrome PAPA (Pyogenic Arthritis Pyoderma gangrensum) es un trastorno autoinflamatorio, una dolencia hereditaria causada por cambios en mutaciones dentro el gen PSTPIP1/CD2BP1 en un cromosoma. Estas mutaciones producen una proteína PSTPIP1 hiperfosforilada y modifican su implicación en la inactivación de los “inflamasomas” efecto en la producción de interleucina-1 (IL-1β). El síndrome PA es un acrónimo de artritis piógena, pioderma gangrenoso y espinillas. Es una rara enfermedad autoinflamatoria genética caracterizada por efectos sobre los poros, la piel y las articulaciones. También se conoce como síndrome PAPGA (artritis piógena, pioderma gangrenoso y acné). El síndrome PAPA es un estilo autosómico dominante hereditario, que muestra un riesgo del 50% de que un niño pequeño herede la enfermedad de una figura afectada. Por lo general, comienza con artritis a una edad más temprana, con cambios en la piel más destacados desde el momento de la pubertad.