Revista de Inmunología Clínica y Celular
Acceso abierto

abstracto

Anomalías gastrointestinales en pacientes con enfermedad granulomatosa crónica

Arnon Broides, Reem Mohammed, Brenda Reid, Chaim M. Roifman y Eyal Grunebaum

Objetivo: la enfermedad granulomatosa crónica (EGC) se caracteriza por una mayor susceptibilidad a infecciones e inflamación que puede conducir a diversas anomalías gastrointestinales (GI). Nuestro objetivo fue caracterizar mejor las manifestaciones gastrointestinales de los pacientes con EGC, así como los efectos de los diferentes tratamientos.
Métodos: Analizamos 11 pacientes con EGC atendidos por el servicio de inmunología del Hospital. for Sick Children, Toronto, Ontario, entre 2000 y 2012.
Resultados: Todos los pacientes tenían una o más anomalías gastrointestinales, incluida colitis (72,7 %), fisura/absceso perianal (36,3 %). o úlceras aftosas bucales (36,3%). El retraso del crecimiento ocurrió en 5 pacientes (45,4%), todos con colitis asociada. Se realizaron trasplantes de médula ósea (TMO) con hermanos donantes HLA idénticos en 4 pacientes, de los cuales 3 sobrevivieron. En estos 3 pacientes, las manifestaciones GI mediadas por inflamación presentes antes del TMO se resolvieron durante el período de seguimiento de 3,2 a 4,6 años. Por el contrario, 6 de 7 pacientes que no recibieron BMT (p = 0,033) continuaron sufriendo de enfermedad gastrointestinal que provocó retraso en el desarrollo, sangrado gastrointestinal y perforación del intestino delgado que puso en peligro la vida y, a menudo, requirieron medicamentos inmunosupresores.
Conclusiones: Las manifestaciones gastrointestinales inflamatorias, particularmente la colitis, son muy comunes en la EGC y a menudo se asocian con una morbilidad significativa. El trasplante de médula ósea alogénico, especialmente si hay disponible un hermano donante compatible con HLA, se debe considerar en pacientes con EGC que sufren una afectación GI significativa.