Revista de Hematología y Enfermedades Tromboembólicas
Acceso abierto

abstracto

Detección de clones de hemoglobinuria paroxística nocturna basada en FLAER en pacientes con anemia aplásica: experiencia de un solo centro en un país en desarrollo

Zohra Farooq1*, Ghassan Umair Shamshad1, Mehreen Ali Khan1 , Muhammad Yousaf1 , Sobia Umar1,2

Antecedentes: La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es un trastorno genético poco frecuente de células madre hematopoyéticas adquiridas debido a una mutación somática del gen del fosfatidil-inositol glicano (PIG-A) ligado al cromosoma X. Está estrechamente relacionado con la anemia aplásica con un número significativo de pacientes con aplasia que tienen un clon de PNH.

Metodología: Se incluyeron en el estudio un total de 115 pacientes con anemia aplásica. La prueba de PNH se realizó mediante análisis de citometría de flujo multiparamétrico utilizando específicamente proaerolisina marcada con fluoresceína (FLAER) para aumentar la sensibilidad del procedimiento. El panel de anticuerpos para neutrófilos y monocitos consistió en CD45, CD15, CD157 y CD64 junto con FLAER. Mientras que CD235a se usó para seleccionar la población real de glóbulos rojos en la que se observó la coexpresión de CD59. Esta población se diferenció en glóbulos rojos con deficiencia completa y parcial según la expresión de CD59.

Resultados: Se detectó un clon de HPN en un total de 70 (60,9 %) de los 115 pacientes incluidos. Había 80 (69,6%) hombres y 35 (30,4%) mujeres. La edad media de los pacientes fue de 33,63 Â ± 16,78 años. De estos pacientes 65 (56,5%) pacientes presentaban Anemia Aplásica No Severa, mientras que 36 (31,3%) y 14 (12,2%) fueron clasificados como Anemia Aplásica Severa y Anemia Aplásica Muy Severa respectivamente. La celularidad media de la médula ósea fue 13,19% Â ± 7,89%. Se encontró un clon de PNH muy pequeño en 23 (20,0 %) pacientes, mientras que 35 (30,4 %) tenían un tamaño de clon de PNH pequeño y 12 (10,4 %) pacientes tenían un tamaño de clon de PNH grande.

Conclusión: Los pacientes con anemia aplásica tienen una frecuencia relativamente alta de clones de PNH de tamaño variable cuando se evalúan con técnicas sensibles como MPFC usando FLAER.