ISSN: 2155-9570
Wojciech Mazurek, Barbara Rekas, Karolina Krix-Jachym, Natalia Blagun, Marek Rekas
Objetivo: El síndrome de Marfan (SMF) es un trastorno congénito del tejido conectivo sistémico. Es causado por mutaciones en el gen de la fibrilina-1 , una proteína estructural que se encuentra en muchos tejidos. Los defectos conducen a una manifestación clínica generalizada, en particular síntomas oculares. La manifestación oftálmica más común es la ectopia lentis (EL), que se presenta en hasta el 75% de los pacientes con síndrome de Marfan. Este artículo describe una nueva técnica quirúrgica utilizada en el Departamento de Oftalmología del Instituto Militar de Medicina-Instituto Nacional de Investigación. El método implica la fijación del complejo saco capsular-lente intraocular con retractores de iris. Esta técnica quirúrgica se aplica al tratamiento de dislocaciones del cristalino de diversas etiologías, incluido el síndrome de Marfan.
Presentación del caso: Paciente femenina de 18 años con síndrome de Marfan que fue admitida en la clínica debido al deterioro de la agudeza visual. Se le diagnosticó subluxación del cristalino en ambos ojos. La agudeza visual preoperatoria era de 20/1000 en ambos ojos. Se realizó la nueva técnica quirúrgica. Se logró una agudeza visual binocular de 20/20. La paciente ha sido seguida durante aproximadamente 3 años después de la cirugía.
Conclusión: Los pacientes con síndrome de Marfan tienen un riesgo mucho mayor de subluxación del cristalino que la población general. Por lo tanto, la detección temprana y el tratamiento adecuado son esenciales. En este caso, se utilizó una técnica novedosa, mínimamente invasiva y efectiva para tratar la subluxación del cristalino. Esta técnica reduce el riesgo de descentramiento postoperatorio del complejo saco capsular-lente intraocular.