Revista de Hematología y Enfermedades Tromboembólicas
Acceso abierto
ISSN: 2329-8790
ISSN: 2329-8790
Jan Jacques Michiels
La eritromelalgia que responde a la aspirina es el síntoma de presentación de la trombocitemia en pacientes con trombocitemia esencial (TE) y policitemia vera (PV). ). Las biopsias cutáneas con sacabocados tomadas de las áreas afectadas de eritromelalgia y complicaciones acrocianóticas muestran inflamación arteriolar típica, proliferación fibromuscular de la íntima y oclusiones trombóticas. Si no se trata, tanto la trombosis microvascular como la mayor ocurren con frecuencia en la trombocitemia en pacientes con ET y PV, pero pueden curarse y prevenirse fácilmente con dosis bajas de aspirina. La estratificación en riesgo trombótico bajo, intermedio y alto en los estudios retrospectivos de Bérgamo se ha realizado en pacientes con TE no tratados con aspirina. El riesgo de trombosis en ET y PV tratados con aspirina no depende de la edad cuando se toman dosis bajas de aspirina, y reaparece cuando no se toman dosis bajas de aspirina durante el seguimiento. La persistencia de la definición de Bérgamo de riesgo trombótico bajo, intermedio y alto en el International Prognostic Score of Thrombosis in ET (IPSET) de 2012 es aplicable a pacientes con ET y PV mutados en JAK2 que no toman aspirina y ha llevado a un sobretratamiento significativo con hidroxiurea. La carga de enfermedad de MPN en pacientes con ET y PV JAK2V617F positivo está relacionada con la carga del alelo JAK2 y la leucocitosis, la trombocitosis, los síntomas constitucionales y la esplenomegalia asociados. El interferón pegliado en dosis bajas (PegasysR, 45 μg/ml una vez por semana o cada dos semanas) se está convirtiendo en la opción de tratamiento mielorreductor de primera línea para posponer el uso de hidroxiurea el mayor tiempo posible. La formación de trombos plaquetarios mediada por el factor von Willebrand (FvW), así como el aumento de la proteólisis de los multímeros de FvW en un mismo paciente, ocurren simultáneamente o en secuencia, lo que lleva a la aparición paradójica de trombosis con un recuento de plaquetas superior a 400x109/L y hemorragia en el nivel de plaquetas. recuentos por encima de 1000x109/L debido a una enfermedad de von Willebrand tipo 2A adquirida.