Pediatría Clínica: Acceso Abierto
Acceso abierto

abstracto

Granulomatosis poliangeítis eosinofílica (EGPA) en población pediátrica, enfermedad rara con un diagnóstico desafiante: reporte de caso

Tarek Husien*

La granulomatosis poliangeítis eosinofílica (EGPA) es una vasculitis multisistémica rara asociada a ANCA que afecta principalmente a la población adulta. La ocurrencia en la población pediátrica es extremadamente rara y solo se han informado algunos casos en pacientes adolescentes. La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) o, como se denominaba tradicionalmente, síndrome de Churg-Strauss, es una vasculitis necrotizante sistémica rara que afecta a los vasos de tamaño pequeño a mediano y se asocia con asma grave y eosinofilia sanguínea y tisular. Al igual que la granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener) y la forma microscópica de la periarteritis, la EGPA es una vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA)