Pediatría Clínica: Acceso Abierto
Acceso abierto

abstracto

VESTIR después de INCENDIOS: un enigma clínico

Amanda R. Dahl, Erin E. Knoebel y Robin M. Lloyd

Una niña Hmong de 2 años previamente sana se presentó en el Departamento de Emergencias con convulsiones por primera vez durante una enfermedad febril. Las convulsiones continuaron durante las siguientes dos semanas a pesar de múltiples agentes antiepilépticos. Todos los cultivos y evaluaciones iniciales fueron negativos y se diagnosticó síndrome de epilepsia relacionada con una infección febril (FIRES). Tres semanas después de su evolución hospitalaria, la paciente desarrolló una erupción morbiliforme en el muslo que se generalizó. Al mismo tiempo, desarrolló fiebre y taquicardia. Los estudios de laboratorio demostraron eosinofilia, aumento de ALT, AST y bilirrubina directa/total. CMV, EBV y HHV-6 fueron negativos. La biopsia de piel mostró dermatitis de interfase liquenoide. Cuadro clínico sugestivo de reacción a fármacos con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS). Se iniciaron esteroides tópicos y sistémicos. Se suspendieron los desencadenantes potenciales de DRESS. El paciente se deterioró y se produjo insuficiencia cardiorrespiratoria. Requirió ECMO durante ocho días. El paciente mejoró gradualmente durante las siguientes semanas a pesar de las convulsiones recurrentes y permaneció en el hospital durante 283 días. FIRES es una condición rara y altamente mórbida en la que los pacientes desarrollan estado epiléptico en el contexto de una enfermedad febril que a menudo es intratable con anticonvulsivos y esteroides. Por lo general, no se identifica ninguna infección causal. DRESS, otra condición rara y potencialmente fatal, es una reacción de hipersensibilidad a medicamentos que incluye eosinofilia, hallazgos cutáneos característicos y compromiso potencial del hígado, los pulmones, los riñones u otros órganos. El alopurinol, los agentes antiepilépticos y los antibióticos son los desencadenantes informados con mayor frecuencia. En este informe de caso, describimos a un paciente que desarrolló DRESS luego de FIRES, una secuencia no descrita previamente en la literatura.