Anestesia e Investigación Clínica
Acceso abierto
ISSN: 2155-6148
ISSN: 2155-6148
Geeta Ahlawat, Savita Saini, Swati Chhabra, Amita Singh, Kirti Kshetrapal y Jaswant Singh
La enfermedad de Hand Schuller Christian (HSC) afecta principalmente a bebés y niños. Su presentación clásica incluye la tríada de exoftalmos, diabetes insípida y lesiones calvarialíticas. El compromiso sistémico puede incluir hepatomegalia, linfadenopatía, compromiso dermatológico, del tracto gastrointestinal, renal, pulmonar y del SNC. La afectación del SNC incluye convulsiones, aumento de la presión intracraneal, déficits neurológicos focales, retraso mental, trastornos de la audición y temblores. Encontramos a una niña de 4 años con enfermedad de HSC que fue enviada para una resonancia magnética electiva bajo anestesia. El historial del paciente, el examen físico y los informes de laboratorio revelaron una multitud de problemas enumerados en el informe del caso. Dichos pacientes, cuando son enviados para anestesia, representan un gran desafío en vista de la afectación de múltiples órganos. La polidipsia dificultaba mantener al paciente en ayunas y administrar anestesia general según el protocolo estándar se volvió riesgoso. Los dientes flojos con encías sangrantes y la mandíbula protruida habrían agravado la ventilación con máscara, la colocación de LMA o la laringoscopia e intubación, múltiples. Manejamos este caso exitosamente con sedación endovenosa con inj. dexmedetomidina a 1 µg/kg/min durante 10 min y luego infusión de mantenimiento a 0,1 µg/kg/min. La ventilación espontánea se complementó con oxígeno (FiO2 0,60). La resonancia magnética se completó cómodamente en 45 minutos. Por lo tanto, la dexmeditomidina ofrece ventajas en estos pacientes si la anestesia debe administrarse en lugares remotos como la sala de resonancia magnética.