Revista de Oftalmología Clínica y Experimental
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abstracto

Dacrioadenitis como manifestación inicial de granulomatosis con poliangeítis en una niña de 7 años: reporte de un caso

Sebastian Diener-Kudisch*, Sharon Ball Burstein, Abelardo A Rodriguez Reyes, Nayeli MartinezZuniga, Yurico Yamileth Lopez Contreras

La granulomatosis con poliangeítis, antes conocida como granulomatosis de Wegener, es una enfermedad granulomatosa sistémica. Histológicamente se caracteriza por vasculitis necrosante de medianos y pequeños vasos. Presentamos el caso de una paciente niña de 7 años que presentó como primera manifestación de esta enfermedad una dacrioadenitis unilateral no dolorosa. Para el diagnóstico se realizó una biopsia incisional de la glándula lagrimal. En el estudio histológico se encontró evidencia de vasculitis activa de pequeño vaso. Inmediatamente después se inició tratamiento sistémico con excelente respuesta inicial. Posteriormente la paciente desarrolló afectación pulmonar y renal, por lo que se inició tratamiento sistémico con un equipo multidisciplinario para su tratamiento.

Se realizó una revisión bibliográfica sobre los aspectos más relevantes de las características pediátricas de la GPA, ya que es una patología rara y muchas veces pasada por alto cuando se presenta como una inflamación de las glándulas lagrimales.