Revista de Patología Médica y Quirúrgica
Acceso abierto

abstracto

Alopecia triangular congénita que indica trastornos subyacentes

Riddhish T. Sheth, Shivang T. Sheth

La alopecia triangular congénita (CTA), también conocida como alopecia triangular temporal o nevus de Brauer, es un patrón no cicatricial de pérdida de cabello que puede presentarse al nacer, en la infancia o más tarde en vida. La afección generalmente afecta la región frontotemporal del cuero cabelludo y se presenta como un parche de alopecia triangular o en forma de lanceta no progresiva. Se desconoce la etiología exacta de la CTA, aunque alguna vez se consideró congénita. Parece adquirirse esporádicamente en la mayoría de los individuos; sin embargo, ha habido un pequeño número de casos familiares. Se postula que la CTA puede reflejar mosaicismo y puede heredarse como un rasgo paradominante donde una pérdida poscigótica del alelo de tipo salvaje en un estado heterocigoto conduce a la enfermedad. Otros han sugerido que la CTA puede ser un defecto ectodérmico y debería incluirse en el grupo de nevus epidérmicos, aunque no se ha llegado a un consenso. La incidencia estimada en la población general es del 0,11%. La enfermedad se presenta histológicamente como reemplazo de los folículos pilosos normales por folículos pilosos escasos de vello. El número total de folículos pilosos suele estar dentro del rango normal. No hay evidencia de infiltrado inflamatorio y la epidermis y la dermis son normales. Los folículos pilosos se miniaturizan con una mayor proporción de vello o pelos intermedios. La CTA está asociada con otras condiciones y puede ser una señal útil para que los médicos busquen otros trastornos que puedan estar presentes en el paciente. La CTA se ha asociado con anomalías óseas, manchas café con leche, defectos cardíacos congénitos como defectos del tabique interauricular e insuficiencia mitral, síndrome de Down, malformación de Dandy-Walker y facomatosis pigmentovascular. Estas son algunas de las muchas condiciones asociadas con CTA. Cuando los padres preocupados llevan a su hijo a su médico por calvicie temporal, esto puede ayudar a impulsar un examen más detallado del bebé para buscar condiciones asociadas.