Pediatría y Terapéutica
Acceso abierto

abstracto

Leucemia Linfoblástica Aguda Congénita: Una Presentación Rara En Un Niño De Un Mes

Hafiz MG*, Khaleque MA

Niño de un mes de edad de padres no consanguíneos que ingresó con distensión paulatina de abdomen, coloración amarilla de todo el cuerpo, palidez progresiva y dificultad respiratoria desde el nacimiento. Se realizaron investigaciones sépticas y resultaron negativas. Su hemograma completo con examen de frotis de sangre periférica reveló hiperleucocitosis, trombocitopenia y presencia de un número significativo de células blásticas. El examen del líquido cefalorraquídeo (LCR) mostró un estado del sistema nervioso central (SNC) 3 (≥5 WBC/cmm3 con blastos). Se descartaron otras causas de reacción leucemoide. Se realizó cariotipo y se encontró patrón cromosómico normal (46XY). Los resultados de la aspiración de médula ósea sugirieron ALL-L1. Su mieloperoxidasa (MPO) y la tinción negra de Sudán fueron negativas, pero la tinción de ácido peryódico de Schiff (PAS) fue positiva. El inmunofenotipo mostró blastocitos positivos para CD5 (1,10%), CD8 (0,4%), CD10 (0,74%), CD13 (13,7%) y CD19 (62,4%). Finalmente, el niño fue diagnosticado con leucemia linfoblástica aguda congénita (LLA-L1, linaje B, estado del SNC 3). Después de la quimioterapia, el niño se deterioró repentinamente y en el segundo día de la terapia falleció repentinamente, posiblemente debido a leucostasis o coagulopatía o a que no respondía a los medicamentos o a la translocación del gen MLL. Por lo tanto, se debe tener en cuenta la leucemia linfoblástica aguda congénita (CALL) en un recién nacido. niño con características clínicas de sepsis, leucocitosis, trombocitopenia, hepatoesplenomegalia enorme.