ISSN: 2161-038X
Courtney N Ruegner, Melanie Benton, Nathan Dunsmore, George Perry y Rudy J Castellani
El síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH), también conocido como agenesia mulleriana, es un trastorno en gran parte esporádico que produce ausencia o hipoplasia de la vagina, el útero y las trompas de Falopio. Para fomentar un adecuado desarrollo psicosocial y las relaciones sexuales, existen varios procedimientos quirúrgicos, uno de los cuales es la creación de una neovagina a partir de un segmento de colon sigmoide. En este informe, describimos a una paciente que presentó amenorrea a los 17 años y se encontró que tenía MRKH. Se sometió a una reconstrucción vaginal con una neovagina de un segmento de su colon sigmoide a los 19 años. Posteriormente a este procedimiento, la paciente desarrolló carcinoma de mama y carcinoma de células renales, y además desarrolló un adenocarcinoma mucinoso invasivo. de su neovagina. Este es solo el tercer caso de un adenocarcinoma que surge en una neovagina en el contexto de MRKH, y el primer caso descrito con un componente adenomatoso acompañante. Los tres casos hasta la fecha demostraron un fenotipo mucinoso. En general, este caso enfatiza que la mucosa neovaginal puede sufrir una transformación neoplásica y que el reconocimiento de esta posibilidad es importante en la atención de seguimiento a largo plazo de las pacientes afectadas por MRKH tratadas mediante reconstrucción quirúrgica.