Revista internacional de medicina física y rehabilitación
Acceso abierto

abstracto

Consideraciones clínicas y resultados de un paciente con síndrome de Hermansky-Pudlak estado de fibrosis pulmonar posterior al trasplante de pulmón en rehabilitación pulmonar hospitalaria

Sharon Matos

El síndrome de Hermansky-Pudlak (HPS) es un trastorno raro caracterizado por albinismo oculocutáneo, diátesis hemorrágica, colitis granulomatosa, y fibrosis pulmonar (FP). El trasplante de pulmón (TH) es la única terapia curativa, sin embargo, la cirugía torácica ha sido una contraindicación debido al riesgo de sangrado. El propósito de este estudio de caso es resaltar las consideraciones/resultados del PT de un paciente de 48 años con HPS-PF s/p TH bilateral en rehabilitación hospitalaria (IR). Después del TP, el paciente se presentó a la RI con mala agudeza visual y nistagmo, disnea de esfuerzo, disminución del equilibrio/fuerza/resistencia, patrón de respiración torácico/apical dominante. Las intervenciones incluyeron entrenamiento de equilibrio/resistencia, reentrenamiento de la respiración, fortalecimiento, estiramiento. La prueba de caminata de 10 metros mejoró de 0,61 a 0,73 m/s. Timed up and go mejorado de 19,81 a 10,7 segundos. No hubo cambios en la puntuación del cuestionario Disnea-12. El cuestionario de dificultad para respirar de la Universidad de California en San Diego mejoró de 41 a 42/120. 6MWT mejoró de no ser seguro para realizar a 542 pies con un andador. En la evaluación, el paciente caminó 32 pies. Al alta, caminó 90 pies o 542 pies (andador y supervisión). El pt no tuvo sangrado activo post TH. Las consideraciones de PT incluyen el impacto de la visión en la movilidad, la detección de sangrado, la evaluación del equilibrio y la fatiga como factor limitante principal. Se hizo referencia a las guías para pacientes ambulatorios para LT de Wickerson et al y las guías para la EPOC del American College of Sports Medicine debido a la falta de guías. Se probó el entrenamiento de resistencia al 60% 1 repetición máxima (RM) y fue demasiado difícil para el pt. Una intensidad baja-moderada, utilizando la escala de Borg y 10-12 RM fueron factibles para la prescripción de ejercicios que condujeron a una mejor movilidad funcional.