Revista de Síndromes Genéticos y Terapia Génica
Acceso abierto

abstracto

Heterogeneidad clínica y radiográfica de la enfermedad pulmonar intersticial en la esclerosis sistémica basada en autoanticuerpos específicos de la enfermedad

Tohru Takeuchi, Kentaro Isoda, Kenichiro Hata, Shuzo Yoshida, Koji Nagai, Takuya Kotani, Shigeki Makino y Toshiaki Hanfusa

Antecedentes: Los pacientes con esclerosis sistémica tienen la presencia de varios autoanticuerpos, algunos de los cuales son autoanticuerpos específicos de la esclerosis sistémica que están relacionados con las características clínicas de esta enfermedad. Evaluamos retrospectivamente las características clínicas y radiológicas de la esclerosis sistémica en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial sobre la base de estos autoanticuerpos.

Método: Este estudio comprendió 226 pacientes con esclerosis sistémica. Dividimos a los pacientes con esclerosis sistémica en 5 grupos según los autoanticuerpos específicos de la esclerosis sistémica presentes y comparamos las características clínicas y radiológicas de la enfermedad pulmonar intersticial entre estos 5 grupos de esclerosis sistémica.

Resultados: De 226 pacientes, la enfermedad pulmonar intersticial estuvo presente en 73 (32,3 %) pacientes. La agrupación por análisis de conglomerados de Ward identificó posteriormente 5 grupos principales de pacientes. Los grupos de pacientes con anticuerpos anti-topoisomerasa I y sin autoanticuerpos específicos de esclerosis sistémica tuvieron una mayor incidencia de enfermedad pulmonar intersticial en comparación con los otros grupos (75,0 % y 51,9 %, respectivamente). Los pacientes de estos dos grupos tenían porcentajes más altos de tos y disnea, mayor incidencia de bronquiectasias por tracción y quistes en panal de abeja en la tomografía computarizada, y una disminución en el porcentaje previsto de capacidad vital. Por el contrario, los pacientes con anticuerpos anticentrómero tuvieron pocos hallazgos clínicos y de laboratorio y la incidencia más baja de enfermedad pulmonar intersticial (16,8%). Los pacientes con anticuerpos antirribonucleicos o patrón nucleolar en anticuerpos antinucleares tuvieron hallazgos moderados entre los 5 grupos.

Conclusión: Los resultados mostraron que había diferencias en los hallazgos clínicos y radiológicos entre pacientes con autoanticuerpos específicos de esclerosis sistémica.