Revista de Síndromes Genéticos y Terapia Génica
Acceso abierto

abstracto

Enfermedad Ampollosa Crónica o Dermatosis IgA Lineal de la Infancia - Revisión

Patsatsi A

La dermatosis IgA Lineal o enfermedad ampollosa crónica de la infancia (CBDC) es una enfermedad autoinmune no hereditaria. enfermedad ampollosa subepidérmica, caracterizada por la presencia de depósitos lineales continuos de autoanticuerpos IgA a lo largo de la zona de la membrana basal. Los antígenos que participan principalmente en la patogenia de la CBDC son una proteína de 97 kDa y una de 120 kDa, que representan fragmentos del dominio extracelular del colágeno XVII (BP180), una proteína transmembrana que juega un papel fundamental en el mantenimiento del vínculo entre el intracelular y el elementos estructurales extracelulares implicados en la adhesión epidérmica. La respuesta humoral y celular contribuye al mecanismo patogénico que conduce a la formación de ampollas. El CBDC se caracteriza por un polimorfismo clínico en cada paciente, siendo el patrón de “racimo de joyas” la lesión clínica más típica. Para el establecimiento del diagnóstico CBDC, combinación de Los estudios de histología e inmunofluorescencia son de suma importancia. La mayoría de los pacientes responde a la dapsona, la sulfapiridina o los esteroides sistémicos en casos de enfermedad generalizada. CBDC tiende a resolverse espontáneamente dentro de varios meses a 5 años después de su inicio. En este artículo de revisión, se revisan las características clave de esta rara enfermedad ampollosa autoinmune.