Avances en la Investigación Pediátrica
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abstracto

Angeítis primaria infantil del sistema nervioso central: pobre resultado neurológico a pesar del tratamiento

Muhammad A. Malik, Nadeem Shabbir, Muhammed Saeed, Hamza Malik

Antecedentes: la angeítis primaria infantil del sistema nervioso central (cPACNS, por sus siglas en inglés) es uno de los desafíos diagnósticos y terapéuticos más formidables para los neurólogos pediátricos. Comprender los resultados a largo plazo relacionados con cPACNS en niños es importante en el desarrollo de estrategias de prevención secundaria. Métodos: Se realizó un estudio de seguimiento prospectivo a largo plazo en el Brain Associates Institute Lahore. Los niños con cPACNS fueron revisados cada 12 meses y la evaluación neuropsicológica se realizó con la Medición de resultados de evaluación de accidentes cerebrovasculares pediátricos (PSOM) entre enero de 2008 y junio de 2014. Resultados: Entre 56 sobrevivientes evaluados por PSOM en el momento del alta hospitalaria, 11 (20 % ) eran normales; 14 (25%) tenían discapacidades menores; 11 (20%) tenían discapacidades moderadas y 20 (35%) tenían discapacidades severas. Estos pacientes fueron analizados cada 12 meses y el seguimiento final fue a los 60 meses del alta. Al final del seguimiento se observó una tasa de mortalidad muy alta del 39%, con la mayor mortalidad (54%) durante los primeros 12 meses posteriores al alta. De los 22 pacientes que fallecieron, 16 (73%) fallecieron directamente por cPACNS, 6 (23%) pacientes fallecieron por otras causas. Al final del seguimiento, solo 28 (50%) de los cPACNS dados de alta estaban disponibles, ya que 6 (11%) pacientes se perdieron en el seguimiento. De estos, 19 (37%) tenían vida independiente, 7 (12,5%) requerían alguna ayuda y 2 (3,5%) eran totalmente dependientes de cuidados. Conclusiones: Las deficiencias neurológicas, neuropsicológicas y funcionales a largo plazo son comunes en los sobrevivientes de cPACNS. La mejora de los resultados debe centrarse en minimizar las complicaciones y la evolución de la enfermedad debe controlarse con una meticulosa neurorrehabilitación.