Revista de leucemia
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abstracto

Desafíos en el diagnóstico de neoplasia de células plasmáticas con depósitos idiopáticos similares a amiloide: reporte de un caso con la revisión de la literatura

Mithraa Devi Sekar, Enosh Katta, Manasa Raj, Chinmay Parale, Ramanathan Velayuthan, Prabhu Manivannan*, Arun Kumar, Avinash Anantharaj, Rakhee Kar, Nachiappa Ganesh Rajesh

El mieloma de células plasmáticas de cadena ligera (LC-PCM) es un tipo más agresivo y menos frecuente de PCM con peor pronóstico. Se caracteriza por la incapacidad de las células plasmáticas malignas para producir cadenas pesadas y resulta en la producción exclusiva de cadenas ligeras. Presentamos un caso de LC-PCM con dos desafíos diagnósticos que se enfrentaron durante el diagnóstico: el primero fue el aumento de células plasmáticas (65%) en la médula ósea sin características CRAB (hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia y lesiones óseas líticas) presentándose principalmente como insuficiencia cardíaca, que es un hallazgo poco común. El segundo desafío fue la electroforesis de proteínas séricas con inmunofijación que no reveló cadenas pesadas junto con una proporción de cadenas ligeras libres de suero de 0,011. Los eventos definitorios de mieloma descritos en la clasificación reciente de la OMS junto con biomarcadores para diagnosticar PCM nos ayudaron a llegar al diagnóstico de LC-PCM. Otro problema de diagnóstico fue la presencia de un depósito intersticial y de pared vascular prominente de material amorfo extracelular y eosinofílico. Este material fue negativo para la tinción de ácido peryódico de Schiff y rojo Congo y no mostró ninguna birrefringencia verde manzana en microscopía de polarización, negro en plata y azul en tinciones tricrómicas, lo que sugiere la presencia de depósitos idiopáticos de tipo amiloide.