Anestesia e Investigación Clínica
Acceso abierto

abstracto

Cesárea en paciente obstétrica con síndrome de Pena-Shokeir tipo 1, con escoliosis parcialmente corregida con colocación de varilla espinal y antecedentes de hipertermia maligna

Manimekalai N, Wasiluk I y Panni MK

Presentamos el caso de una paciente con síndrome de Pena-Shokeir con escoliosis severa corregida con varilla espinal colocación desde T1-L5, con antecedentes conocidos de hipertermia maligna que se presenta para cesárea. Mujer de 21 años, 132 cm de altura y 35,5 kg que se presenta para cesárea primaria a las 38 semanas con inicio súbito de disnea, taquipnea, palpitaciones y dolor torácico. Una tomografía computarizada espiral no demostró embolia pulmonar ni ninguna otra patología y los síntomas clínicos se resolvieron con terapia de oxígeno y albuterol. El paciente tenía antecedentes de síndrome de Pena-Shokeir que incluía miopatía grave y debilidad extrema de las extremidades inferiores desde el nacimiento. La paciente tenía contracturas de todas sus articulaciones principales, tanto en las extremidades superiores como en las inferiores. Además, también tenía paladar hendido y escoliosis congénita severa que limitaba significativamente su movilidad. Los antecedentes quirúrgicos incluyeron la reparación del paladar hendido en la infancia y la corrección de la escoliosis con la colocación de varillas espinales entre los niveles vertebrales T1-L5, 7 años antes, con un curso perioperatorio muy difícil complicado con hipertermia maligna intraoperatoria e insuficiencia respiratoria grave que requiere Ventilación mecánica y formación de traqueostomía. Se administró anestesia raquídea (solo bupivacaína hiperbárica 7,5 mg) a nivel de L5-S1 en el primer intento con LCR positivo. Se obtuvo un nivel anestésico quirúrgico (T6) y se realizó una cesárea sin complicaciones. Este es el primer informe de caso de una parturienta con síndrome de Pena-Shokeir que sobrevivió hasta los 21 años de edad y luego dio a luz a un bebé normal por cesárea. A pesar de numerosas preocupaciones médicas y anestésicas, recibió una anestesia espinal exitosa y tuvo un parto sin incidentes. La consulta temprana con el equipo de obstetricia y anestesia durante el período anterior al parto ayudó a desarrollar un plan clínico apropiado para esta paciente.