Revista de ciencia e investigación del cáncer
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abstracto

Reporte de Caso de Xeroderma Pigmantosum con Múltiples Lesiones Malignas, Presente en Hermanos Vinculándolo al Aspecto Genético de la Enfermedad, y Posibles Tratamientos.

Dipen mistry

Al ser una dermatosis de Geno, el trastorno fotosensible XERODERMA PIGMANTOSUM (XP) es un trastorno autosómico recesivo raro. Paciente con XP comúnmente presentado con una enfermedad dermatológica interactuable. Los pacientes con XP son propensos a tumores malignos cutáneos y mucosos y complicaciones oftálmicas. Debido a la incapacidad de reparar el daño de la radiación ULTRAVIOLETA (UV) dispensada al ácido desoxirribonucleico (ADN), se revela la naturaleza genética de la enfermedad. No solo el factor genético sino también el ambiental juegan un papel importante en el curso de la enfermedad. En XP, el carcinoma de células basales (BCC) cutáneo y mucoso y el carcinoma de células escamosas (SCC) o melanoma son los más comunes. XP se caracteriza por quemaduras solares severas, desarrollo de muchas pecas a una edad temprana, crecimientos similares a verrugas de superficie áspera, malignidades cutáneas y mucosas, ampollas, telangiectasias, manifestaciones oftálmicas, crecimiento limitado de vello en el pecho y las piernas y piel seca. Se observó que del 45 al 60 % de los pacientes con XP estaban desarrollando una neoplasia cutánea maligna en diferentes estudios. En comparación con los controles normales, Robbins ha demostrado que la incidencia de neoplasias internas en pacientes XP fue de 10 a 20 veces mayor. También se han informado angiosarcoma y fibrosarcoma.