Revista de Hematología y Enfermedades Tromboembólicas
Acceso abierto
ISSN: 2329-8790
ISSN: 2329-8790
Jan Jacques Michiels, Fibo W.J. Ten Kate, Hendrik De Raeve, Alain Gadisseur4
La clasificación de médula ósea (BM) de Hannover distinguió tres fenotipos de BCR/ABL -LMC positiva: LMC de tipo común (CML.CT), LMC con aumento de megacariocitos (CML.MI) y LMC con predominio de megacariocitos (CML.MP). La trombocitemia esencial positiva para BCR/ABL (TE positiva para Ph) se caracteriza por la imagen de la médula ósea de CML.MP de pequeños megacariocitos monolobulados y forma parte del espectro de la LMC como una enfermedad maligna (neoplasia) con una transición obligada a leucemia aguda de casi 100% después de 10 años de seguimiento. La clasificación BM de Hannover distinguió tres trastornos mieloproiferativos (MPD) prefibróticos BCR/ABL negativos (Ph-negativos) primarios: trombocitemia esencial (ET), policitemia vera (PV) y mieloproliferación granulocítica megacariocítica crónica o primaria (CMGM/PMGM). La incidencia de crisis blástica es baja en los MPD Phnegativos ET, PV y CMGM. El riesgo de mielofibrosis es alto en CMGM/PMGM, moderado en PV pero bajo en ET Ph negativo. En la trombocitemia positiva para BCR/ABL, las plaquetas son pequeñas e indolentes (no reactivas) y los megacariocitos son más pequeños de lo normal con núcleos hipolobulados causados por un defecto de maduración inducido por BCR/ABL. La trombocitemia positiva para BCR/ABL no presenta manifestaciones trombóticas o hemorrágicas eritromelálgicas cuando el recuento de plaquetas aumenta en más de 400 a 1500 × 109/L. Las plaquetas y los megacariocitos en ET y PV BCR/ABL negativos son grandes debido a la ventaja de crecimiento causada por la mutación JAK2V617F o MPL515 activada constitutivamente. Las trombocitemias mutadas en JAK2 y MPL se asocian con un alto riesgo de inflamación y trombosis mediadas por plaquetas que responden a la aspirina en la circulación arterial terminal (trombofilia plaquetaria).