Revista de ciencia y terapia celular
Acceso abierto
ISSN: 2157-7013
ISSN: 2157-7013
Roman Shapiro, Nikhil Sangle, Mike Keeney, Ian H. Chin-Yee, Cyrus C. Hsia y Selay Lam
La neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (BPDCN) es una neoplasia poco frecuente de precursores de células dendríticas clasificada como un subconjunto de la leucemia mieloide aguda según la OMS. Comúnmente se presenta con infiltración dérmica de células dendríticas plasmatoides que tienen la apariencia morfológica de blastos de tamaño mediano con núcleos irregulares, cromatina tenue, al menos un nucléolo por célula y citoplasma escaso, expresando un inmunofenotipo CD4+CD56+CD123+lin-. Los pacientes suelen tener lesiones cutáneas decoloradas que aumentan de tamaño, y el diagnóstico de BPDCN se confirma con una biopsia de piel que muestra las células características. La afectación de la médula ósea es una característica común de esta neoplasia y se encuentra en la mayoría de los pacientes en el momento del diagnóstico. No hay consenso sobre el tratamiento más apropiado para la BPDCN, ya que la neoplasia muestra una buena respuesta inicial a la quimioterapia de alta intensidad pero la inevitable recaída en una enfermedad más resistente a la quimioterapia. El trasplante de células madre hematopoyéticas en pacientes que logran su primera remisión completa con quimioterapia es una modalidad terapéutica prometedora que requiere un ensayo clínico prospectivo para evaluar su eficacia.