Urología médica y quirúrgica
Acceso abierto

abstracto

Angiomiolipoma renal gigante bilateral en complejo de esclerosis tuberosa con síndrome de Wunderlich: reporte de un caso

Benjamin Chui Jia Tjun, GEL Choo, NA Nasuha

El complejo de esclerosis tuberosa (CET) es una rara enfermedad autosómica dominante caracterizada por la clásica tríada de Vogt– epilepsia, retraso mental y adenomas sebáceos. El TSC puede tener manifestaciones renales que incluyen angiomiolipomas (AML) y neoplasias epiteliales renales. La LMA asociada a CET tiene la mayor incidencia entre la segunda y la tercera décadas, y conlleva el riesgo de hemorragia retroperitoneal espontánea proporcional a su tamaño. El síndrome de Wunderlich es una afección rara caracterizada por la aparición aguda de hemorragia renal espontánea no traumática en los espacios subcapsular y perirrenal, generalmente a partir de un angiomiolipoma renal. Aquí informamos un caso muy raro de LMA gigante bilateral en el contexto de TSC con síndrome de Wunderlich que requirió cirugía y discutimos el manejo.