ISSN: 2155-9554
Su Ying Feng, Wei Su, Paul M. Graham y Pei Ying Jin
Antecedentes: la enfermedad de Behét es una vasculitis inflamatoria sistémica crónica con afectación multiorgánica. La etiología sigue siendo desconocida y, a pesar de la correlación genética con HLA-B51, se cree que ciertos desencadenantes ambientales, como infecciones virales y bacterianas, son necesarios para el desarrollo de esta enfermedad. El propósito de esta serie de casos es estudiar retrospectivamente las características clínicas de la enfermedad de Behét y analizar la eficacia de un régimen de tratamiento estandarizado.
Métodos: Analizamos 30 pacientes, de 20 años de edad. 50 años, con enfermedad de Behét en cuanto a características clínicas y resultados del tratamiento. La selección de pacientes se basó en la presencia de úlceras orales recurrentes más al menos dos hallazgos adicionales, que incluyen úlceras genitales recurrentes, compromiso ocular, lesiones cutáneas o prueba de patergia positiva. Todos los pacientes recibieron un régimen de tratamiento estandarizado basado en las características individuales de la enfermedad.
Resultados: En nuestro estudio, la afectación ocular ocurrió exclusivamente en pacientes masculinos con la enfermedad que afectaba predominantemente a individuos de mediana edad ( 20-40 años). Ningún hallazgo clínico y de laboratorio patognomónico era específico de la enfermedad, lo que a menudo retrasaba el diagnóstico. Los regímenes de tratamiento consistieron en una terapia combinada con medicamentos inmunosupresores y antiinflamatorios. El tratamiento se dividió en dos fases: manejo de la enfermedad aguda y terapia de mantenimiento con todos los pacientes logrando la remisión clínica después de completar el tratamiento.
Conclusión: la enfermedad de Behét es una enfermedad multifactorial que involucra muchas posibles mecanismos, tanto genéticos como ambientales. El pilar del tratamiento es la inmunosupresión y la medicación antiinflamatoria. Nuestro régimen de tratamiento estandarizado se basó en una escalera terapéutica y demostró ser eficaz con los 30 pacientes de nuestro estudio.