Cardiología Clínica y Experimental
Acceso abierto

abstracto

Variante apical de la miocardiopatía hipertrófica y la esclerodermia sistémica: ¿una pista sobre el mecanismo autoinmune?

Kalkidan Bishu, Jackson J. Liang y Nandan S. Anavekar

Presentamos a una mujer de 75 años, la Sra. W, con esclerodermia sistémica y miocardiopatía hipertrófica (MCH) que fue evaluada por antecedentes de un año de inflamación en los tobillos y los pies. La auscultación cardíaca reveló un soplo sistólico de eyección en el borde esternal inferior izquierdo que aumentó con la maniobra de Valsalva. El ECG fue compatible con hipertrofia del ventrículo izquierdo (VI), mientras que el ecocardiograma transtorácico y la resonancia magnética cardíaca revelaron un aumento del grosor de la pared del VI con afectación asimétrica del vértice y derrame pericárdico circunferencial. Aunque las mutaciones genéticas de las proteínas sarcoméricas de los cardiomiocitos se han implicado en la MCH, la detección en varias cohortes de MCH no logró identificar mutaciones genéticas en una proporción sustancial de casos. Se ha informado una predisposición a la MCH con ciertos subtipos de antígenos leucocitarios humanos. Además, se ha informado una mayor prevalencia de MCH en la infección crónica por el virus de la hepatitis C, una enfermedad con múltiples manifestaciones autoinmunes extrahepáticas. Por lo tanto, la aparición de MCH en pacientes con enfermedades autoinmunes como la esclerodermia sistémica puede indicar un posible mecanismo autoinmune. Se necesitan estudios que prueben la hipótesis de que los mecanismos autoinmunes están involucrados en la producción del fenotipo de MCH, al menos en pacientes sin una mutación genética identificable que afecte a las proteínas sarcoméricas.