Anestesia e Investigación Clínica
Acceso abierto
ISSN: 2155-6148
ISSN: 2155-6148
Gülten Ozgün, Kadriye Kahveci, Dilsen Ornek, Gozde Aydin, Cihan Doger y M. Nazim Elmasli
El síndrome de Laurence Moon Bardet-Biedl (LMBBS) es un trastorno autosómico recesivo raro con heterogeneidad clínica y genética. Este síndrome fue descrito por primera vez por Laurence y Moon en 1866 y Bardet y Biedl describieron casos adicionales entre 1920 y 1922. Las características principales son obesidad, polidactilia, retinopatía pigmentaria, problemas de aprendizaje y varios grados de discapacidad intelectual, hipogonadismo y insuficiencia renal. anormalidades. El síndrome de Bardet-Biedl es fenotípica y genéticamente heterogéneo. El diagnóstico clínico se basa en la presencia de 4 de las 5 características cardinales. El LMBBS necesita una atención especial en el manejo anestésico debido a las características sindrómicas que causan inestabilidad en el estado general que debe tratarse con prontitud en un estado de cirugía de emergencia. La revisión de la literatura reveló algunos informes de casos sobre este raro síndrome. Describimos las características de presentación del síndrome y el manejo de un paciente programado para cirugía de emergencia bajo anestesia general. También discutimos los puntos relevantes para el anestesiólogo ocupado.