Reumatología: Investigación actual
Acceso abierto

abstracto

Vasculitis cerebral asociada a ANCA: una presentación poco frecuente

Richmond Ronald Gomes*

La vasculitis asociada a anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) (VAA) es una inflamación necrotizante sistémica de los vasos pequeños que comúnmente involucran riñón, pulmón, tracto respiratorio superior, piel, gastrointestinal y ocasionalmente sistema nervioso periférico. El Sistema Nervioso Central (SNC) es menos comúnmente afectado (menos del 10% de los pacientes) y es generalmente parte de un escenario de múltiples órganos. Angiografía (angiografía por TC, ARM o angiografía por sustracción digital) debe realizarse pero puede ser normal en la mitad de los pacientes dada la afectación de vasos de pequeño calibre, que son más allá de la capacidad de detección del procedimiento. La biopsia rara vez se realiza en la práctica clínica, pero puede ayudar al diagnóstico. Se requiere un estudio completo que incluya serologías infecciosas y autoinmunes, así como análisis de líquido cefalorraquídeo. especialmente en pacientes con manifestaciones del SNC aisladas o inaugurales. Finalmente, en ausencia de biopsia y/o demostración de afectación vascular del SNC, el diagnóstico suele ser probabilístico y se basa en el contexto sistémico y la positividad ANCA. El tratamiento de la afectación del SNC relacionada con AAV requiere una combinación de glucocorticoides en dosis altas y un inmunosupresor, principalmente ciclofosfamida. Rituximab puede ser otra opción en pacientes con Contraindicación para ciclofosfamida.