Reumatología: Investigación actual
Acceso abierto

abstracto

Una causa inesperada de amaurosis fugax

Aaron Heath, Robert Digiovanni, Ila Sehgal y Jian Ma

IgG4-RD es un grupo cada vez más reconocido de afecciones inmunomediadas que comparten características patológicas, serológicas y clínicas específicas. Es un trastorno inflamatorio sistémico que típicamente causa inflamación similar a un tumor de los órganos afectados, un infiltrado linfoplasmocitario con predominio de células plasmáticas positivas para IgG4 con un grado variable de fibrosis y niveles elevados de IgG4 sérica. La afectación lagrimal y orbitaria es rara y, cuando está presente, se denomina enfermedad oftálmica relacionada con IgG4. La biopsia es el estándar de oro para el diagnóstico. Aún no se ha determinado la estrategia de tratamiento óptima, pero los glucocorticoides y el rituximab han tenido éxito. Presentamos un caso de amaurosis fugaz y pseudotumor inflamatorio orbitario como presentación inusual de IgG4-RD. IgG4-RD, aunque es poco frecuente, es probable que se subdiagnostique y, a menudo, se diagnostique erróneamente. Es importante que los médicos conozcan el espectro clínico de IgG4-RD, ya que el reconocimiento y el diagnóstico preciso son cruciales y el tratamiento temprano puede inducir la remisión y prevenir la progresión.