Revista de Hematología y Enfermedades Tromboembólicas

Revista de Hematología y Enfermedades Tromboembólicas
Acceso abierto

ISSN: 2329-8790

abstracto

Un caso interesante de porfiria aguda intermitente precipitada durante la fase premenstrual

Balamurugan Mathavan*, Noorul Ameen y Rajasekaran Durai

La porfiria aguda intermitente es una de las raras porfirias hepáticas hereditarias autosómicas dominantes debido a la deficiencia de la enzima hidroximetil bilano sintasa (HMB sintasa) en la vía de síntesis del hemo . La afección se caracteriza por dolor abdominal agudo y manifestaciones neuropsiquiátricas. Una de las causas precipitantes de AIP es la menstruación debido a los altos niveles de progesterona. Presentamos un caso interesante de AIP precipitado durante cada ciclo de la menstruación.

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