Reumatología: Investigación actual
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abstracto

Dermatomiositis Amiopática con Enfermedad Pulmonar Intersticial: Un Tipo Raro de Dermatomiositis con Tasa de Mortalidad Acelerada

Margaret B Alba, Evelyn A Esposo y Evan Glenn S Vista

Antecedentes: Se observó que ha habido casos con lesiones cutáneas patognomónicas de Dermatomiositis, pero sin debilidad muscular y enzimas musculares esqueléticas anormales, por lo que no cumplieron con los criterios de Peter y Bohan, y el manejo se volvió no dirigido. Hasta que en 1993, Euwer y Sontheimer publicaron los criterios diagnósticos de la Dermatomiositis Amiopática, un tipo de Dermatomiositis, sin debilidad muscular proximal y enzimas musculares esqueléticas elevadas.

Escenario: St. Luke’s Medical Center, Quezon City, Filipinas.

Caso: Presentamos el caso de una mujer de 59 años que ingresó por disnea presentando pápulas hiperpigmentadas sobre las articulaciones metacarpofalángicas. Una semana antes de la admisión, se desarrollaron fiebre, tos productiva y falta de aire progresiva que motivaron la admisión al hospital. Llegó a urgencias taquipneica con saturación de oxígeno del 55% en aire ambiente. Tenía retracciones intercostales y crepitantes en ambos campos pulmonares. Había erupciones maculares violáceas en las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales de ambas manos. El examen neurológico fue normal.

Diagnóstico: La tomografía computarizada de tórax reveló opacidades difusas en vidrio deslustrado con engrosamiento intersticial compatible con enfermedad pulmonar intersticial (EPI). El nivel de creatina quinasa sérica y la electromiografía fueron normales. La biopsia de piel mostró infiltrados linfohistiocíticos perivasculares, sugestivos de dermatomiositis.

Conclusión: La dermatomiositis es rara y el tipo amiopático es más infrecuente (incidencia de 2,08/1.000.000 de habitantes). Reconocerlo puede ser un desafío. Los pacientes con dermatomiositis amiopática (AMD) tienen una supervivencia del 80 % en menos de un año y se reduce al 60 % si se desarrolla ILD. Por lo tanto, el diagnóstico temprano y el manejo agresivo son imprescindibles.