Revista de Patología Médica y Quirúrgica

Revista de Patología Médica y Quirúrgica
Acceso abierto

ISSN: 2472-4971

abstracto

Enfermedad renal poliquística dominante del adulto (ADPKD)

Werner TW de Riese

La enfermedad renal poliquística autosómica dominante (ADPKD) es la enfermedad renal quística hereditaria más común que afecta hasta al 10 % de los pacientes que requieren algún tipo de terapia de reemplazo renal, como hemodiálisis o insuficiencia renal. trasplante. Desde la década de 1930 se sospecha una asociación entre la poliquistosis renal autosómica dominante (ADPKD) y el carcinoma de células renales (RCC). Mientras tanto, se han observado y publicado muchos casos de RCC en pacientes con ADPKD. Las mutaciones genéticas responsables de la ADPKD se descubrieron en la década de 1990; sin embargo, hasta ahora no se ha descubierto un vínculo genético directo con el RCC, y el debate sobre una asociación entre estas dos enfermedades sigue siendo controvertido y está en curso. Muchos expertos clínicos que han publicado sobre este tema sospechan de un vínculo genético y afirman que los pacientes con ADPKD son mucho más propensos a desarrollar CCR que los pacientes con enfermedad renal en etapa terminal (ESRD, por sus siglas en inglés) por otras causas. Actualmente, no existen pautas clínicas claras con respecto a la nefrectomía temprana en pacientes con ADPKD con nódulos de tejido blando en crecimiento dentro de sus riñones nativos. Este comentario/revisión sobre este importante tema clínico describe la experiencia con estos pacientes en una institución y brinda una descripción general de la literatura.

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