ISSN: 2167-7700
Matthias Kolberg, Sigbjørn Smeland y Ragnhild A Lothe
En la práctica clínica actual, no hay opciones de tratamiento curativo para el tumor maligno de la vaina del nervio periférico (MPNST) del cáncer neuroectodérmico agresivo más allá de la resección quirúrgica [1]. Casi la mitad de los pacientes tienen neurofibromatosis tipo 1 (NF1), un síndrome de predisposición al cáncer que aumenta el riesgo de MPNST casi 5000 veces en comparación con la población general, y se ha informado que los pacientes con MPNST con NF1 tienen un peor pronóstico [2], aunque las diferencias de resultado parecen haber disminuido en los últimos años. Tanto para pacientes con NF1 como sin NF1, la supervivencia general a los 5 años después del diagnóstico de MPNST es de entre el 30 y el 50 %.