Lupus: Acceso Abierto
Acceso abierto

abstracto

Una minirevisión de la enfermedad de Rosai-Dorfman ocular y periocular: una patología enmascarada de etiología desconocida

Babak Masoomian ; Ali Haghbin; Shahriar Ghodous

La enfermedad de Rosai-Dorfman (RDD) es un subtipo raro de histiocitosis de células no Langerhans con predilección por la cabeza y cuello que involucran especialmente a los ganglios linfáticos cervicales. Las características histopatológicas clásicas incluyen emperipolesis y tinciones inmunohistoquímicas fuertemente positivas para S-100 y CD68 pero negativas para CD1a en la mayoría de los casos. La naturaleza exacta y la etiología de RDD siguen siendo desconocidas. Más del 40% de los pacientes con RDD muestran compromisos extraganglionares. Las manifestaciones oftálmicas se pueden detectar en el 10% de todos los pacientes en los que la mayor prevalencia está relacionada con lesiones orbitarias. En presencia de lesiones orbitarias e intraoculares, es más probable que se asocien compromisos sistémicos. No existe un tratamiento específico para esta enfermedad, por lo tanto, las modalidades de tratamiento deben individualizarse según el sitio de afectación y la presencia o ausencia de afectación sistémica.