Jornal de Pesquisa em Dermatologia Clínica e Experimental
Acceso abierto

abstracto

Un caso desafiante de enfermedad de Still atípica de inicio en adultos que imita clínicamente la dermatomiositis con hallazgos histopatológicos distintivos

Andjela Egger*, Miranda Rosenberg, Alexandra Price, Jeong Hee Cho-Vega

Una mujer de 23 años de Bangladesh se presentó con un historial de fiebres en picos de 6 semanas, mialgias, artralgias, erupción cutánea pruriginosa, marcada granulocitosis y linfadenopatía. Cuando acudió al servicio de urgencias, tenía placas marrones liquenificadas en la parte superior del tórax y el cuello; su espalda tenía eritema flagelado. El examen de la mano reveló pápulas hiperpigmentadas sobre las articulaciones metacarpofalángicas sin dilatación del asa capilar periungueal. Los laboratorios se destacaron por: ANA mínimamente positivo (1:40), transaminitis leve (AST 56, ALT 73), así como aldolasa elevada (13,8), LDH (1368), velocidad de sedimentación (>140), proteína C reactiva ( 7,5) y ferritina (10.248). También tenía anticuerpos Anti Jo1, factor reumatoideo y CK negativos (<20). Un extenso estudio infeccioso fue negativo. La TC de tórax/abdomen mostró adenopatías generalizadas con esplenomegalia leve. Las biopsias con sacabocados de las manos y la espalda revelaron múltiples queratinocitos necróticos principalmente en la epidermis superior y dentro del estrato córneo paraqueratósico, infiltración de linfocitos y neutrófilos en la dermis papilar y media y numerosos eosinófilos intradérmicos sin evidencia de vasculitis. En el contexto de cumplir con los criterios originales de Yamaguchi para la enfermedad de Still de inicio en adultos (AOSD), un estudio infeccioso negativo, una constelación de hallazgos de laboratorio e imágenes y hallazgos histopatológicos característicos, el paciente fue diagnosticado con AOSD atípica. Fue tratada con esteroides sistémicos y tuvo resolución de sus síntomas. Las presentaciones atípicas de AOSD que simulan clínicamente la dermatomiositis muestran un patrón distintivo en la histología: queratinocitos disqueratósicos y necróticos en las capas superiores de la epidermis, infiltrado inflamatorio en la dermis superior y media, y sin evidencia de vasculitis, como se observa en este paciente.