Reumatología: Investigación actual
Acceso abierto

abstracto

Una breve revisión que destaca el amplio espectro de enfermedades hemofagocíticas La linfohistiocitosis

Narvel H1*, Mazzini J1 , Shao D1 , Yakkali S3 , Mehta A1 , Kumar A2

HLH es una afección rara y potencialmente mortal caracterizada por una hiperestimulación ineficaz del sistema inmunitario que conduce a un aumento patológico de los niveles de citoquinas ya un estado hiperinflamatorio. Muchas afecciones, como el síndrome de activación de macrófagos (MAS), la sepsis, las neoplasias malignas e incluso el síndrome de respuesta multiinflamatoria después de la infección por COVID 19, comparten una presentación clínica superpuesta y hallazgos de laboratorio con la HLH. Nuestra revisión tiene como objetivo proporcionar generalidades clínico-prácticas actualizadas de HLH en términos de epidemiología, fisiopatología, características clínicas y manejo, particularmente a la luz de COVID19. La etiología de la HLH se puede clasificar como familiar o secundaria/esporádica. La diferenciación entre HLH primaria y secundaria es muy importante porque la HLH primaria puede requerir diferentes modalidades de tratamiento, como el trasplante de células madre hematopoyéticas. Desde la aparición de la pandemia por SARS-CoV2, el número de casos notificados de HLH en pacientes con COVID19 ha aumentado progresivamente. También se proporciona una breve descripción de la etiología, la genética y la inmunología de la HLH. Esta revisión también destaca los desafíos de diagnóstico asociados con HLH y enfatiza que la identificación temprana, el bajo umbral de sospecha, el diagnóstico completo y el enfoque multidisciplinario son cruciales para un diagnóstico oportuno y un manejo óptimo.