Pediatría y Terapéutica
Acceso abierto
ISSN: 2161-0665
ISSN: 2161-0665
Adriana Porto* y Kelly Levasseur
Antecedentes: La deficiencia de glucosa-6-fosfatasa deshidrogenasa (G6PD) provoca hemólisis aguda cuando se expone al estrés oxidativo. La metahemoglobinemia se ha asociado con la deficiencia de G6PD, y es importante reconocerla para evitar más complicaciones.
Presentación del caso: Un niño sano de 3 años acude al servicio de urgencias pediátricas con un inicio agudo de dificultad para respirar, cianosis perioral e hipoxia que no responde a la oxigenoterapia. Se administró una transfusión de concentrados de glóbulos rojos con mejoría de los síntomas. Los resultados de laboratorio fueron significativos para anemia y metahemoglobinemia. Otras pruebas revelaron deficiencia en la enzima glucosa-6-fosfatasa deshidrogenasa.
Discusión: La deficiencia de G6PD puede causar anemia hemolítica aguda. La cianosis puede verse exacerbada por la presencia de metahemoglobinemia. El tratamiento debe incluir la transfusión de concentrados de glóbulos rojos y evitar el azul de metileno para evitar una mayor hemólisis.
Conclusión: La deficiencia de G6PD puede manifestarse después de la exposición a factores de estrés oxidativo con anemia hemolítica e hipoxia de aparición aguda. Ocasionalmente, la metahemoglobinemia podría estar presente y contribuir al empeoramiento de los síntomas.