Revista de Síndromes Genéticos y Terapia Génica
Acceso abierto
ISSN: ISSN: 2157-7412
ISSN: ISSN: 2157-7412
Niels Nørskov-Lauritsen y Peter Oluf Schiøtz
La FQ es una enfermedad progresiva y letal caracterizada por la acumulación de mucosidad en las vías respiratorias y un continuo deterioro anual de la función pulmonar. La respuesta inflamatoria del huésped se considera una característica patológica central y constituye un objetivo importante para la terapia con fármacos antiinflamatorios no esteroideos. La obstrucción de las vías respiratorias y la colonización bacteriana pueden causar inflamación o pueden atribuirse a una disfunción del regulador de conductancia transmembrana de la fibrosis quística. Los programas educativos para este grupo de pacientes aumentan el cumplimiento y la calidad de vida, pero se ha recomendado a los pacientes con fibrosis quística que se abstengan de asistir por preocupaciones de infección microbiana cruzada. Cuando se observan las pautas para una higiene respiratoria y de manos óptima y la etiqueta para toser en los programas educativos de FQ supervisados por un profesional, no se ha documentado un mayor riesgo de transmisión bacteriana. La recomendación de evitar los eventos educativos en interiores con otros pacientes con FQ debe sopesarse frente a los beneficios de los programas educativos y de rehabilitación. Se requieren más investigaciones para aclarar la contribución relativa de los factores microbiológicos y genéticos a la progresión de la enfermedad pulmonar con FQ.