Medicina Interna: Acceso Abierto
Acceso abierto

abstracto

Síndrome de Good: un caso con infecciones respiratorias recurrentes y una breve revisión de la literatura

Sibel Ersan, Gursel Ersan, Alper Toker, Cagatay Arslan, Sabri Atalay y Sukran Kose

Antecedentes: Los timomas son tumores asociados con trastornos autoinmunitarios como la miastenia grave, la aplasia pura de glóbulos rojos (PRCA), e hipogammaglobulinemia adquirida (síndrome de Good). Se ha demostrado que la falla de los timomas para expresar el regulador autoinmune es un posible factor que contribuye a la autoinmunidad.

Caso clínico: Hombre de 78 años con infecciones sinopulmonares recurrentes y anemia megaloblástica diagnosticada de PRCA por aspiración de médula ósea. La investigación adicional reveló hipogammaglobulinemia adquirida asociada a timoma. La timectomía no logró resolver la PRCA, y el paciente comenzó con una terapia periódica de inmunoglobulina intravenosa (IVIG) tanto para lograr una mejoría de la PRCA como para apoyar la inmunidad humoral. En la terapia IVIG, la frecuencia de infecciones respiratorias disminuyó significativamente. El paciente también recibió profilaxis contra los virus del herpes y Pneumocystis jiroveci, y fue vacunado contra bacterias encapsuladas. Como el ensayo de la terapia IVIG no tuvo efecto sobre la PRCA, se inició un tratamiento con corticosteroides orales. PRCA se resolvió y la terapia con esteroides se redujo gradualmente. Ha estado en remisión durante nueve años sin necesidad de esteroides sistémicos. El caso es un tipo muy raro en la literatura.

Conclusión: La experiencia clínica sobre el manejo del síndrome de Good y la PRCA mediante la terapia con esteroides y las infusiones periódicas de IVIG, y también el uso de agentes profilácticos y la inmunización contra las infecciones oportunistas, se destacó aquí. El control cuidadoso de cualquier signo de infección respiratoria inminente y la intervención temprana son de suma importancia para este grupo especial de pacientes.