Revista de Síndromes Genéticos y Terapia Génica
Acceso abierto

abstracto

Conversión a respuesta a esteroides en un paciente con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica dominante motora

Kataoka H, Kobayashi Y, Terashima M, Sugie K y Ueno S

Los subtipos de polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) difieren en la presentación clínica,
características electrofisiológicas y de laboratorio, y respuesta al tratamiento. La terapia con esteroides ahora se acepta como primera o
tratamiento de segunda línea para CIDP. Se han informado pacientes con CIDP resistente a los esteroides, especialmente entre aquellos
con CIDP motora pura o motora dominante. Las características clínicas y pronósticas de los pacientes con PDIC motora dominante
son mal entendidos. Describimos a un paciente con CIDP motor dominante que no responde a los esteroides que posteriormente
respondió a la terapia con esteroides y revisar los pacientes previamente informados con CIDP motor dominante. La mayoría de los pacientes
con CIDP motor dominante no respondió a los esteroides, pero mejoró notablemente después del tratamiento con intravenoso
inmunoglobulinas Nuestros hallazgos sugieren que algunos pacientes con PDIC motora dominante que no responde a los esteroides pueden
posteriormente se vuelven sensibles a la terapia con esteroides.