Medicina Interna: Acceso Abierto

Medicina Interna: Acceso Abierto
Acceso abierto

ISSN: 2165-8048

abstracto

Displasia condroectodérmica (síndrome de Ellis-van Creveld): informe de un caso con consideraciones dentales y revisión de la literatura

L. Kayal, S. Jayachandran y Koijam Sashikumar Singh

El síndrome de Ellis-van Creveld es un trastorno autosómico recesivo raro. Es una displasia condroectodérmica caracterizada por condrodisplasia, polidactilia, displasia ectodérmica y defectos cardíacos congénitos. Las manifestaciones bucales incluyen fusión del labio superior con el margen gingival, presencia de múltiples frenillos, dientes microdónticos y de forma anormal, maloclusión y dientes faltantes congénitos. Los pacientes con síndrome EVC requieren un abordaje multidisciplinario. Debido a sus manifestaciones orales y dentales únicas y su asociación con problemas cardíacos, el dentista juega un papel importante en el manejo de las discrepancias dentales y en el diagnóstico de posibles condiciones de salud graves de antemano.

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