Anestesia e Investigación Clínica
Acceso abierto
ISSN: 2155-6148
ISSN: 2155-6148
Ana Maria Araújo, Jorge Matos Orfão y Humberto Machado
La enfermedad de Niemann-Pick tipo C es un trastorno de almacenamiento lisosomal autosómico recesivo que se caracteriza por
severa afectación visceral y neurológica. La edad de inicio clínico difiere ampliamente y los pacientes pueden presentar
con un amplio espectro de signos y síntomas.
Como la literatura sobre las implicaciones anestésicas de estos pacientes es escasa, analizamos el manejo anestésico de
Paciente de 20 años en estado terminal de progresión de la enfermedad. El paciente ingresó en nuestro hospital por
sialoadenectomía submandibular bilateral electiva por sialorrea crónica.
Se discuten las dificultades y los desafíos que surgen durante el procedimiento anestésico y se ofrece una descripción general
También se analiza la decisión de dar de alta al paciente el mismo día del procedimiento.
Las principales directrices importantes para el manejo anestésico seguro en pacientes con enfermedad de Niemann-Pick tipo C son
indicado con especial relevancia atribuyéndose a la anticipación y evaluación de cada caso de forma individual.